MALFORMAZIONI RENALI
DI NUMERO: Agenesia renale bilaterale: assenza dei reni,associata solitamente ad altre anomalie quali
l’ipoplasia polmonare, il criptorchidismo, l’agenesia testicolare. Incompatibile con la vita. Incidenza 1 su
4800 nati. Agenesia renale monolaterale: assenza di un rene, asintomatica. Incidenza 1 su 1100 nati.
DI POSIZIONE: Ectopia renale: posizione anomala di un rene, solitamente nella piccola pelvi, si può
presentare in forma semplice (rene nello stesso lato) o crociata (rene nel lato opposto). Asintomatica.
Incidenza 1 su 900 nati.
Ipoplasia renale: minore sviluppo dell’organo che appare morfologicamente e funzionalmente normale.
Rene a spugna midollare (Cacchi e Ricci): Dilatazione dei tubuli collettori distali con associazione di cisti
e diverticoli. Ectasia pre caliceale canalicolare caratterizzata da ectasia cistica dei dotti collettori
papillari. Clinicamente asintomatica o caratterizzata da coliche renali, calcoli (ossalato di calcio o fosfato
di calcio), infezioni delle vie urinarie. Ipercalciuria.

RENE MULTICISTICO
DEFINIZIONE: Si definisce rene multicistico o displasia renale multicistica un’affezione renale più
frequentemente unilaterale, non ereditaria, caratterizzata dalla presenza di cisti multiple del parenchima
renale e dall’assenza o atresia dell’uretere. Essa costituisce la causa più frequente di massa addominale
nel neonato, predilige il lato sinistro e il sesso maschile, interessa circa uno su 2000 nati vivi
EZIOLOGIA: A tutt’oggi l’eziologia non è ancora definita. La teoria più convincente è quella che indica il
mancato incontro della gemma ureterale con il blastema metanefrico come causa primaria di RMc; la
teoria ostruttiva, che ha nella costante atresia dell’uretere il suo fondamento, è tuttora controversa.
FISIOLOGIA-ANATOMIA PATOLOGICA: Il RMc assume caratteristicamente l’aspetto di un “grappolo
d’uva” a causa della presenza di numerose cisti di diversa grandezza, da pochi mm ad alcuni centimetri.
Tali cisti, solitamente non comunicanti, sono separate tra loro da sottili tralci fibrosi e contengono
liquido giallo citrino simile ad urina. Le dimensioni del rene sono variabili e dipendono dalla grandezza
delle cisti; il peduncolo vascolare è solitamente poco sviluppato o addirittura assente. L’uretere è quasi
sempre atresico.
SEGNI CLINICI: La diagnosi di RMc è una diagnosi pre-natale in un numero sempre più frequente di
pazienti. In quest’ottica la descrizione dei segni e dei sintomi clinici, scarsi di per se stessi, ha perso
ulteriormente utilità pratica. Una massa addominale palpabile non dolente è il segno clinico più
frequente di RMc; infezioni urinarie ricorrenti, dolore ed ematuria sono sintomi rari e solitamente
“segnali” di altre malformazioni concomitanti del rene controlaterale.

DIAGNOSI
La diagnosi viene oggi solitamente formulata in utero grazie al largo impiego dell’ecografia prenatale,
solitamente l’RMc diviene visibile ecograficamente verso la 28a settimana. Occasionalmente vi possono
essere difficoltà dignostiche nel caso di grosse cisti che simulino una pelvi renale dilatata da ostruzione
del giunto pieloureterale. In tal caso l’esecuzione di un’urografia e.v. alla nascita può risolvere ogni
dubbio: infatti, all’esame urografico si assisterà alla filtrazione di mezzo di contrasto nel parenchima
renale e all’accumulo nella pelvi, evento che non si verifica in un RMc. Alcuni autori consigliano, a
completamento dell’iter diagnostico, di eseguire in caso di RMc sia l’urografia e.v. sia la cistografia
minzionale per escludere malformazioni associate a carico dell’apparato urinario inferiore.

TERAPIA
L’indicazione alla rimozione chirurgica dell’RMc è a tutt’oggi dibattuta. Infatti, il rene multicistico non
asportato nella maggioranza dei casi tende ad una naturale involuzione fino alla completa atresia e alla
sua scomparsa. Sono state descritte alcune complicanze dovute alla non rimozione dell’RMc, ma la loro
incidenza non è nota. Infezioni, dolore, ipertensione e la possibilità di una degenerazione neoplastica,
sono le più frequenti. Quest’ultima, sebbene rara, costituisce per la maggioranza degli autori l’unica ma
sufficiente indicazione alla nefrectomia. Nefrectomia che può avvenire sia per via tradizionale
laparotomica, per via laparoscopica e per via retroperitoneoscopica (extraperitoneale).
ALTRE MALFORMAZIONI RENALI
Rene policistico infantile: affezione bilaterale, presenza di numerose cisti a carico della midollare e della
corticale. Autosomica recessiva. Esistono 4 forme: perinatale, neonatale, infantile, giovanile, tutte
caratterizzate dalla progressiva e irreversibile comparsa di insufficienza renale. Incidenza 1 su 1000
nati.
Rene policistico dell’adulto: affezione ereditaria trasmessa con modalità autosomica dominante (braccio
corto cromosoma 16). Presenza di numerose cisti a carico della corticale e midollare. Incidenza 1 su
1000- 3000 nati. Le cisti sono derivate dall’ostruzione dei tubuli da parte di matrice extracellulare
prodotta in modo abnorme. La pre-urina non viene riversata nei dotti collettori, ma si accumula nei
tubuli dilatandoli. Le cisti, ingrandendosi sempre più, vanno a comprimere il parenchima adiacente, con
il risultato finale di un’insufficienza renale ingravescente.
La sintomatologia compare dopo il secondo, terzo decennio di vita con presenza di dolore al fianco,
ematuria, pielonefriti, ipertensione arteriosa. A 5-10 anni dalla diagnosi la stragrande maggioranza dei
pazienti è in fase uremica e necessita di trattamento dialitico o trapianto di rene.
Fusione renale/rene a ferro di cavallo: Fusione dei due reni uniti da un istmo a livello del polo inferiore.
Incidenza 1 su 1000.

MALFORMAZIONI DELL’URETERE
Atresia ureterale: anomalia molto rara, assenza dell’abbozzo ureterale o presenza di un uretere
rudimentale che termina a fondo cieco.
Duplicazione ureterale: si può presentare in due forme: incompleta; completa, caratterizzata dalla
presenza di due ureteri che sboccano in vescica con due meati ureterali; il meato che drena il segmento
renale superiore sbocca in vescica in sede inferiore e mediale rispetto all’orifizio dell’uretere che drena il
segmento inferiore (legge di Weigert-Meyer). Incidenza 0,9 su 100.
Ureterocele: dilatazione cistica del tratto terminale dell’uretere (intravescicale, sottomucoso).
Ectopia ureterale: spesso associata all’ureterocele e alla duplicazione ureterale. È caratterizzata dalla
posizione anomala dello sbocco ureterale. Nell’uomo l’ectopia è sempre prossimale allo sfintere striato
uretrale, quindi non si ha incontinenza. Nella donna l’ectopia si può localizzare in qualsiasi segmento
dell’uretra, vagina o perineo.
Megauretere: caratterizzato dalla presenza di un uretere notevolmente dilatato. Si distingue:
megauretere refluente, ostruttivo, non ostruttivo e non refluente.
Uretere retrocavale: l’uretere è caratterizzato da un percorso anomalo. Esso incrocia la vena cava
inferiore a livello della pelvi renale (primo tipo) o a livello di L3 (secondo tipo).

MALFORMAZIONI DELLA VESCICA
Estrofia vescicale: difetto della parete anteriore addominale e del cingolo pelvico attraverso il quale si
esteriorizza la vescica (priva della propria parete anteriore e in parte delle pareti laterali. All’interno

della placca estrofica vescicale si aprono i meati dai quali l’urina giunge direttamente all’esterno.
Incidenza 1 su 100.000 nati.
Persistenza dell’uraco: mancata obliterazione dell’allantoide.
Si crea un dotto tra vescica e ombelico con passaggio di urina.
Ano imperforato: mancato o incompleto sviluppo del setto urorettale che separa la porzione urinaria
della cloaca da quella intestinale.

MALFORMAZIONI DEL PENE E DELL’URETRA
Apenia: assenza congenita del pene. L’uretra sbocca nel perineo o nel lume rettale.
Micropenia: presenza di pene morfologicamente normale ma la cui lunghezza risulti inferiore di 2,5
deviazioni standard a quella di riferimento, associato alla presenza di borsa scrotale e dei testicoli.
Duplicazione uretrale: presenza di doppia uretra. Può essere associata a doppia vescica
Megalouretra: abnorme dilatazione dell’uretra. Si può presentare sia solo in fase minzionale sia in
maniera permanente. Quest’ultima anomalia più grave è associata ad agenesia dei corpi cavernosi e del
corpo spongioso, e spesso è associata ad altre anomalie (malformazioni anorettale e Prune- Belly
Syndrome).
Valvole uretrali posteriori: presenza di pliche mucose a nido di rondine dell’uretra prostatica situate di
norma distalmente al veru montanum e prossimamente allo sfintere uretrale esterno. Responsabili di
ostruzione al flusso urinario di grado variabile.
Ipospadia: sviluppo incompleto dell’uretra anteriore con presenza del meato uretrale ventralmente e
prossimamente rispetto al glande. Si distinguono diverse forme: ipospadia glandulare, coronale,
peniena, peno-scrotale e perineale.
Incidenza 1 su 3000.
Epispadia: complessa malformazione dell’uretra e dei corpi cavernosi nel maschio, del clitoride nella
femmina e del cingolo pelvico. Caratterizzata dalla posizione dorsale dell’uretra. Incidenza 1 su 120.000
maschi e 1 su 500.000 femmine

MALFORMAZIONI TESTICOLARI
Ectopia testicolare: presenza di un testicolo in posizione anomala, diversa dalla normale via seguita
dalla gonade durante la sua discesa nel corso della sviluppo.
Criptorchidismo: arresto della discesa del testicolo durante il suo sviluppo.
Poliorchidismo: presenza di un testicolo soprannumerario.
Anorchidismo: assenza di entrambi i testicoli.
Monorchidismo: presenza di un solo testicolo

REFLUSSO VESCICO-URETERALE (RVU)
DEFINIZIONE E CLASSIFICAZIONE

Si definisce reflusso vescico-ureterale il passaggio retrogrado d’urina dalla vescica nell’uretere fin verso
le cavità renali.
Possiamo classificare l’RVU in RVU primitivo e RVU secondario.
Nel primo caso il reflusso è conseguenza di una malformazione o di un ritardato sviluppo della
giunzione ureterovescicale, nel secondo il difetto è secondario a fattori patologici acquisiti a carico della
vescica, dell’uretere o della giunzione vescicoureterale. L’RVU è l’uropatia più frequente in età
pediatrica, colpisce maggiormente il sesso femminile (60% circa) e la razza bianca e ha tendenza alla
bilateralità (53%). Possibile la familiarità.
EZIOLOGIA
Il reflusso primitivo deriva da un’anomalia di sviluppo dell’abbozzo ureterale, per cui si crea una
giunzione vescico-ureterale incompetente che favorisce la risalita dell’urina dalla vescica all’uretere fin
verso la pelvi. Il reflusso secondario deriva nella maggior parte dei casi da un ostacolo, anatomico o
funzionale, congenito o acquisito, allo svuotamento vescicale; tra le cause più frequenti le valvole
dell’uretra posteriore e l’ureterocele.
FISIOLOGIA-ANATOMIA PATOLOGICA
Fisiologicamente il passaggio dell’urina dalla vescica nell’uretere è impedito dalla giunzione vescico-
ureterale (GVU), complesso anatomico costituito dal tratto prevescicale, intramurale e sottomucoso
dell’uretere terminale, dal trigono vescicale superficiale e profondo dalla guaina del Waldayer e dalla
base vescicale. L’integrità anatomica delle strutture di questo meccanismo è alla base della continenza
della giunzione, meccanismo che è principalmente di tipo passivo.
La pressione intravescicale infatti schiaccia il tratto sottomucoso dell’uretere, impedendo così la risalita
dell’urina; una componente attiva è inoltre assicurata dalla contrazione delle fibre muscolari lisce del
trigono superficiale, che determinano la chiusura del meato ureterale agendo sulle adiacenti fibre
muscolari dell’uretere. Alla luce di queste precisazioni è facile intuire come qualsiasi
“malposizionamento” o qualsiasi alterata morfologia di queste componenti possa rendere la giunzione
incompetente.
SEGNI CLINICI
Nella maggioranza dei casi il primo segno clinico di RVU è l’infezione delle vie urinarie, caratterizzata da
febbre preceduta da brividi. Negli RVU di grado elevato caratteristica è la minzione in due tempi:
durante la minzione parte dell’urina presente in vescica refluisce nell’uretere dilatato; da qui, al termine
dell’aumento pressorio caratteristico della fase minzionale, refluirà nuovamente in vescica provocando
così un nuovo stimolo urinario.
Se l’uretere non è dilatato il reflusso può distenderlo acutamente, provocando così segni e sintomi tipici
della colica reno-ureterale.
DIAGNOSI
La cisto-uretrografia minzionale è l’esame di scelta nei casi si sospetti un RVU. Essa consente infatti di
stabilire la presenza e il grado del reflusso ed eventualmente di escludere anomalie a carico della
vescica e dell’uretere. L’urografia e.v. consente una valutazione dell’apparato urinario alto; l’ecografia e
la scintigrafia renale andrebbero utilizzati in casi selezionati.
Classificazione del RVU
Sulla base dell’esame cistografico classifichiamo il RVU in cinque gradi:
I. grado, reflusso in uretere sottile e incompleto: il mezzo di contrasto radiopaco refluisce dalla vescica
all’uretere, non raggiungendo la pelvi e i calici renali.
II. grado, reflusso completo con uretere e pelvi non dilatati.
III. grado, reflusso completo con modica dilatazione ureterale e pelvica.
IV. grado, reflusso completo con cospicua dilatazione.

V. grado, reflusso completo con massima dilatazione e tortuosità dell’uretere e importante idronefrosi.
TERAPIA
È medica e chirurgica. Generalizzando possiamo affermare che un RVU primitivo di I e II grado senza
danno renale dovrebbe essere trattato con terapia antibiotica per evitare il danno renale conseguente a
infezioni ricorrenti. Nel caso di fallimento, di un aggravamento del danno e in tutti gli altri casi la terapia
di scelta è quella chirurgica. L’intervento chirurgico consiste nel reimpianto del tratto terminale
dell’uretere con tecniche antireflusso. Alternativa alla chirurgia è l’iniezione endoscopica endovescicale e
sottoureterale di sostanze endogene che possano creare un supporto dell’uretere intravescicale,
ottenendo cioè l’allungamento del tratto intravescicale dell’uretere (la parte attiva del meccanismo
antireflusso). Sono state utilizzate diverse sostanze quali il Teflon, il collagene bovino, ecc.

MALATTIA DEL GIUNTO PIELOURETERALE o IDRONEFROSI PRIMITIVA
DEFINIZIONE
Per idronefrosi primitiva intendiamo ogni dilatazione della pelvi e dei calici renali causata da
un’anomalia congenita localizzata alla giunzione pielo-ureterale. Essa è una delle anomalie congenite
più frequenti. L’incidenza è di 1 su 1500 neonati. Colpisce maggiormente il sesso maschile (rapporto
maschi/femmine 2-3/1) e il lato sinistro.
EZIOLOGIA
L’eziologia dell’IP non è chiara: si suppongono errori durante lo sviluppo embriologico con conseguenti
anomalie anatomiche e funzionali.
FISIOLOGIA-ANATOMIA PATOLOGICA
Distinguiamo forme di ostruzione meccanica e forme funzionali dell’IP.
Ostruzioni meccaniche:
– Da anomalie intrinseche, vere e proprie stenosi dovute a difetti degli strati muscolari della giunzione.
– Da anomalie estrinseche, nelle quali il giunto è compresso ab estrinseco da un peduncolo vascolare
anomalo che proviene dal polo inferiore renale.
Ostruzioni funzionali.
Premessa fisiologica per la comprensione delle cause funzionali (le più frequenti) è che il GPU
rappresenti il segmento di passaggio dell’attività peristaltica pielica in attività peristaltica ureterale;
l’alterazione della normale coordinazione motoria tra questi due segmenti creerebbe un’ostruzione,
rendendo così difficoltoso il transito dell’urina.
SEGNI CLINICI
Le infezioni delle vie urinarie sono i sintomi più frequenti nei neonati. Nei bambini con più di un anno
prevalgono i sintomi gastrointestinali (nausea, vomito, inappetenza e ritardo della crescita), mentre nel
bambino più grande il sintomo d’esordio è spesso rappresentato da una colica renale con o senza
ematuria. In tutti i casi è possibile apprezzare alla palpazione una massa addominale.
DIAGNOSI
Ecografia, urografia e.v. e cistografia sono indagini fondamentali che devono rappresentare il normale
iter diagnostico della malattia giuntale. La scintigrafia renale (statica o dinamica con diuretico) consente
di valutare l’eventuale compromissione della funzionalità renale.
La variante anatomica più frequente è la presenza di arterie renali sovrannumerarie (due o più arterie
per un solo rene; ne sono descritte fino ad un massimo di cinque). Le vene renali sovrannumerarie
sono molto più rare specialmente le vene polari Le arterie renali sovrannumerarie sono leggermente più

frequenti a sinistra e raggiungono direttamente l’ilo renale o direttamente il parenchima di un polo, più
frequentemente il superiore. Le arterie soprannumerarie del polo inferiore di entrambi i lati possono
incrociare anteriormente la via urinaria causandone una ostruzione estrinseca
TERAPIA
È chirurgica: esistono diverse tecniche che consistono nella rimozione del giunto pielo-ureterale e nella
successiva anastomosi all’uretere. Esistono anche tecniche endoscopiche che sono però gravate, in
alcune casistiche, da un maggior tasso di recidiva.

CRIPTORCHIDISMO
DEFINIZIONE
Per criptorchidismo intendiamo l’arresto della discesa del testicolo e il suo posizionamento lungo la via
che normalmente segue nella sua discesa durante lo sviluppo. Il criptorchidismo è la più frequente
anomalia dello sviluppo genitale maschile. Alla nascita circa il 3,4% dei bambini ha testicoli criptorchidi
(30% in caso di nati prematuri), ma nella metà dei casi i testicoli discendono nello scroto durante il
primo mese di vita. Si definisce portatore di criptorchidismo chi a 6-12 mesi di vita ha ancora uno o
entrambi i testicoli non discesi nel sacco scrotale (0,5-1%).
Per ectopia testicolare intendiamo invece il posizionamento del testicolo in una sede anatomica diversa
(inguinale superficiale, femorale, crurale, peniena, pelvica).
EZIOLOGIA
Il criptorchidismo ha un’eziopatogenesi complessa, tanto che i molteplici meccanismi con cui il testicolo
si forma e discende poi nello scroto non sono del tutto ben spiegati. Riconosciamo per semplicità tre
fattori che ostacolano questa discesa: ormonali, meccanici, genetici.
Fattori ormonali: in pazienti criptorchidi sono state riscontrate alterate concentrazioni di testosterone,
ormone fondamentale per la discesa del testicolo, oltre ad alterazioni dell’FSH e dell’LH.
Fattori meccanici: interverrebbero in un 50% dei casi; si tratta di ostacoli anatomici quali l’incompleta
persistenza del dotto peritoneo vaginale, il canale inguinale obliterato, la brevità degli elementi del
funicolo spermatico.
Fattori genetici: in alcuni casi il criptorchidismo si accompagna ad alterazioni cromosomiche, soprattutto
nella sindrome di Klinefelter (47XXY) e nelle sindromi con corredo cromosomico 48 XXXY.
FISIOLOGIA-ANATOMIA PATOLOGICA
Nel 70% circa dei casi il testicolo non disceso è normale per forma, volume, trofismo, connessione
didimo-epididimaria; nel 26% circa sono presenti anomalie della via seminale e in un 4% è presente
un’agenesia.
Importanti sono le alterazioni istologiche che si riscontrano nel criptorchidismo; esse sono correlate al
tempo di permanenza del testicolo al di fuori del sacco scrotale. Nel primo anno si osservano solo
modificazioni a carico delle cellule del Leydig, mentre a partire dal secondo compaiono anomalie
strutturali dei tubuli seminiferi, del numero e del volume degli spermatozoi. Il danno istologico si
aggrava così progressivamente, raggiungendo col tempo alterazioni irreversibili sia della funzione
endocrina (produzione di ormoni) che di quella esocrina (spermatozoi).
CLASSIFICAZIONE E DIAGNOSI
Una prima distinzione clinica avviene tra il testicolo palpabile (92% dei casi) e testicolo non palpabile
(8%).
Nel primo caso si distinguerà tra un testicolo retrattile, ritenuto ed ectopico. Nel secondo caso tra
testicolo agenesico o presente.

Il testicolo di tipo retrattile può essere facilmente portato nello scroto, nel quale permane per qualche
tempo.
Il testicolo di tipo ritenuto è situato lungo la via normale di migrazione al di fuori dell’anello inguinale
interno, rendendo così possibile l’esplorazione manuale.
CLASSIFICAZIONE E DIAGNOSI
Il testicolo palpabile di tipo ectopico è al di fuori della normale via di migrazione.
Esistono 5 ectopie topografiche più requenti:
• l’inguinale soprafasciale
• la perineale
• la pubo-peniena
• la crurale (nel tiangolo dello Scarpa)
• la crociata (ambedue i testicoli si trovano nello stesso emiscroto).
In queste situazioni la diagnosi di criptorchidismo è essenzialmente clinica e si fonda sull’esame
obiettivo.
Nel caso invece di testicolo non palpabile l’ecografia addomino-pelvica e la risonanza magnetica
possono contribuire alla localizzazione del testicolo; nei casi in cui queste due metodiche falliscano si
deve ricorrere a tecniche cruente d’esplorazione (laparoscopia). Per un corretto inquadramento
diagnostico e terapeutico, soprattutto nei casi di criptorchidismo bilaterale, sono sempre necessari
l’identificazione del cariotipo e il dosaggio degli ormoni sessuali e delle gonadotropine.
TERAPIA
La terapia può essere sia medica (ormonale) che chirugica.
Terapia medica: possiamo affermare che, tranne che in caso di pervietà del dotto peritoneo vaginale
(DPV), la terapia ormonale debba essere sempre tentata. Si utilizzano di norma cicli di HCG e di LH-RH.
Il razionale di tale terapia si fonda sul presupposto che questi due ormoni giochino un ruolo importante
nel favorire la “discesa” del testicolo. L’indicazione a tale metodica è data soprattutto dal testicolo
retrattile e dal testicolo ritenuto in posizione inguinale bassa.
Terapia chirurgica: va impiegata nei casi di fallimento della terapia medica e in tutti gli altri casi.
Riguardo al tempo dell’intervento chirurgico, attualmente tutti gli autori concordano nel non
procrastinarlo oltre i 24 mesi d’età.
Chirurgia del testicolo palpabile: prevede una soluzione in tempo unico, con la classica tecnica
dell’orchidopessi.
Chirurgia del testicolo non palpabile: secondo il trofismo della gonade e della posizione si aprono
diverse possibilità terapeutiche: dall’orchidopessi con eventuale funicololisi (isolando e “rettificando” i
vasi e il dotto deferente) fino a tecniche di microchirurgia (es. secondo Fowler e Stephens con
anastomosi tra l’arteria spermatica interna e la deferenziale).
PROGNOSI
Vanno considerati lo sviluppo degli organi sessuali, la fertilità e la degenerazione neoplastica. Nel caso
di criptorchidismo monolaterale nella maggioranza dei casi non vi sono alterazioni dello sviluppo
sessuale, mentre nel caso di ipoplasia o agenesia bilaterale lo sviluppo e la funzione sessuale dovranno
essere supportati da terapia ormonale.
Per quanto riguarda la fertilità le percentuali di sterilità in pazienti con criptorchidismo variano dal 30-
50% nelle forme monolaterali e salgono fino oltre il 70% nelle bilaterali.

Il criptorchidismo ha un ruolo importante nell’eziopatogenesi delle neoplasie testicolari, circa il 12% dei
tumori testicolari riscontrati in età adulta sono correlati a degenerazione neoplastica di una gonade
ritenuta o già sottoposta ad orchidopessi.

URETEROCELE (UC)
DEFINIZIONE
Intendiamo per ureterocele (UC) la dilatazione cistica del tratto terminale, intravescicale, sottomucoso
dell’uretere. Esso si riscontra più frequentemente nel sesso femminile (rapporto 7 a 1) ed è bilaterale
nel 10% dei casi. Si definisce ortotopico se è regolarmente situato alla base della vescica, ectopico se
localizzato sul collo vescicale o nell’uretra.
Classifichiamo l’UC di tipo adulto con sistema pieloureterale singolo o infantile con un sistema duplice.
In tal caso va precisato che il distretto ureterale responsabile dell’ureterocele è tributario sempre del
distretto renale superiore ed è sempre situato distalmente allo sbocco dell’uretere “gemello”
omolaterale.
EZIOLOGIA
A tutt’oggi non è ancora definita l’eziologia dell’ureterocele.
L’ureterocele potrebbe essere secondario ad una stenosi del meato ureterale, oppure ad un’anomalia di
sviluppo del dotto di Wolff durante l’embriogenesi.
SEGNI CLINICI
Nei casi d’UC in sistema duplice il quadro clinico è caratterizzato da infezione delle vie urinarie, febbre e
ritardo di accrescimento.
Nei casi di UC di piccole dimensioni i disturbi minzionali (disuria, pollachiuria) sono i sintomi più
frequenti e possono manifestarsi anche durante la seconda o terza infanzia.
DIAGNOSI
L’ecografia è molto precisa nel definire la diagnosi e riconoscere un UC già in epoca prenatale.
L’urografia e.v. è fondamentale per il completamento della diagnosi, e consente inoltre di valutare
anche l’apparato urinario alto. La cisti ureterocelica appare come un “minus” di riempimento vescicale.
Utile anche la cistografia minzionale che permette inoltre di evidenziare eventuali reflussi
vescicoureterali associati.
La scintigrafia renale e la cistoureteroscopia, a completamento delle indagini sopra elencate consentono
rispettivamente uno studio funzionale e morfologico più accurato.
TERAPIA
Il trattamento è sempre chirurgico; per via laparotomica o endoscopica.
Nel caso di UC in doppio distretto si rimuoverà la sacca ureterocelica, si ricostruirà il pavimento
vescicale e, secondo la presenza o meno di un distretto renale funzionante, si procederà al reimpianto
ureterale in vescica o all’anastomosi fra i due distretti o all’asportazione dell’uretere con
eminefrectomia.
Un’alternativa all’intervento chirurgico tradizionale è quella del trattamento decompressivo endoscopico
dell’UC attraverso l’incisione della cisti ureterocelica, nel caso di UC in distretto pielouretrale singolo.

VALVOLE DELL’URETRA POSTERIORE

DEFINIZIONE
Si definiscono valvole dell’uretra posteriore (VUP) formazioni dell’uretra posteriore maschile costituite da
epitelio di transizione e da tessuto connettivo situate distalmente al veru montanum e prossimalmente
allo sfintere uretrale esterno.
Conformate a nido di rondine con la concavità rivolta verso la vescica esse ostacolano più o meno
gravemente il flusso uretrale e di conseguenza lo svuotamento vescicale.
Costituiscono la forma più frequente di malformazione ostruttiva maschile, e rappresentano la causa più
comune d’insufficienza renale in età pediatrica. Colpiscono tra l’1/8.000 e l’1/25.000 dei nati vivi.
EZIOLOGIA
A tutt’oggi sconosciuta; la teoria più accreditata è quella che indica la presenza delle valvole secondaria
ad un’anomala inserzione del dotto mesonefrico nella cloaca, errore che si verificherebbe nelle
primissime settimane di vita intrauterina.
CLASSIFICAZIONE-FISIOLOGIA- ANATOMIA PATOLOGICA
Le VUP sono classificate in tre tipi:
Tipo I: originano dal veru montanum e si sviluppano in basso e lateralmente, incontrandosi sulla parete
anteriore dell’uretra e costituendo così un terzo lembo.
Tipo II: originano dal veru montanum e si sviluppano verso l’alto inserendosi sul collo vescicale.
Tipo III: sono costituite da un diaframma completo forato al centro.
L’evento patogenetico fondamentale è dato dall’ostruzione al deflusso d’urina durante la minzione. Per
superare l’ostacolo il detrusore è costretto a compiere un superlavoro che comporta un’ipertrofia che è
direttamente proporzionale al grado di ostruzione; si creano nel tempo forti aumenti della pressione
detrusoriale che si trasmette lungo l’apparato urinario con idronefrosi e conseguente danno renale.
SEGNI CLINICI
Essi sono strettamente correlati al grado di ostruzione: da una modesta disuria, fino all’insufficienza
renale; frequente anche il riscontro di cistiti, pielonefriti e setticemie.
DIAGNOSI
Megavescica, idroureteronefrosi e ipertrofia della parete vescicale sono i segni ecografici che fanno
sospettare la presenza di VUP già in epoca pre-natale.
Altre indagini diagnostiche, naturalmente da eseguire in epoca post-natale sono: la cistografia con fase
minzionale e l’urografia. La scintigrafia renale e la cistoureteroscopia completano le indagini sopra
elencate, consentendo uno studio funzionale del parenchima renale e morfologico delle valvole e della
vescica.
TERAPIA
La disostruzione per via endoscopica dell’uretra è il primo atto chirurgico per la cura delle VUP. Esso
spesso rappresenta nella maggior parte dei casi il trattamento più efficace e risolutivo. Nei casi di grave
compromissione delle vie urinarie e della funzionalità renale, è opportuno procedere a derivazione
urinaria tramite nefrostomia fino alla risoluzione dell’idronefrosi e al ripristino della funzione renale.
Infine in caso di persistenza del reflusso vescico-ureterale si procede al reimpianto degli ureteri

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